一、疾病概述

脊髓血管病是一组因脊髓供血血管异常导致的罕见但致残性神经系统疾病，主要包括硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）、脊髓髓周动静脉瘘（PAVF）、脊髓动静脉畸形（AVM）及脊髓海绵状血管瘤等。其核心病理机制为异常血管分流或出血，造成脊髓静脉高压、缺血或直接压迫，引发进行性下肢无力、感觉障碍、大小便失禁甚至瘫痪。

该类疾病年发病率约为0.1–0.3/10万，起病隐匿，平均误诊时间长达1–2年。若未能及时规范干预，神经功能损伤会持续进展，下肢活动功能可逐步受损。因其解剖位置深在、血管结构复杂，传统开刀风险高，亟需以微创介入+显微外科+多模态影像为核心的精准诊疗体系。

二、核心技术

郑州市中心医院自2020年起系统开展脊髓血管病微创诊疗，依托高场强MRI、脊髓血管造影（DSA）及术中神经电生理监测，形成“诊断—栓塞—手术—康复”一体化模式，为各类脊髓血管病变患者提供综合诊疗方案。

1. 超选择性脊髓动脉栓塞术（Endovascular Embolization）  

针对可栓塞型脊髓动静脉瘘或AVM，通过微导管超选至责任供血动脉，使用Onyx胶或NBCA胶精准闭塞瘘口或畸形团，避免损伤正常脊髓供血。尤其适用于高位颈段或高龄高危患者。

2. 显微外科瘘口切断术（Microsurgical Disconnection）  

对于硬脊膜动静脉瘘（SDAVF），采用微创椎板切开，在术中体感/运动诱发电位（SSEP/MEP）实时监测下，精准暴露并切断瘘口，解除静脉高压。本中心采用“小骨窗+神经导航”技术，缩小手术创伤范围，缩短术后恢复周期。

3. 脊髓海绵状血管瘤显微切除术  

对反复出血导致神经功能恶化的脊髓海绵状血管瘤，利用术中B超、神经导航及5-ALA荧光辅助，在最大程度保护脊髓正常组织前提下切除病变，稳定神经功能。

4. 多模态影像融合定位技术  

整合3D-TOF MRA、动态CTA及DSA数据，构建个体化脊髓血管三维模型，精准识别责任血管，指导介入路径或手术入路规划。

5. 围手术期神经功能保护体系  

  包括：  

  - 术中持续SSEP/MEP监测  

  - 控制性降压减少出血  

  - 术后早期康复介入（24小时内床旁康复启动）  

三、技术负责人与多学科团队

 技术负责人：孙红山 副主任医师 

  神经脊柱外科（脊髓空洞症专科）病区负责人，在脊髓血管病微创治疗具有丰富经验。

协作团队：  

  - 神经介入科（高分辨率DSA操作）  

  - 影像科（脊髓血管成像专病序列）  

  - 康复医学科（早期神经功能重塑）  

  - 麻醉科（脊髓灌注压精细管理）

四、典型临床表现

  - 进行性双下肢无力、行走不稳（“踩棉花感”）  

  - 胸腹部束带感或节段性麻木  

  - 大小便功能障碍（尿潴留、便秘）  

  - 性功能减退  

  - 少数急性出血者表现为突发截瘫（多见于海绵状血管瘤）

五、诊疗流程与预后

  1. 精准筛查：脊髓MRI（T2加权高信号伴流空影）→ 脊髓MRA → 全脊髓DSA金标准确诊  

  2. 多学科讨论（MDT）：决定首选介入栓塞、显微手术或联合治疗  

  3. 微创干预：根据病变类型选择最适术式  

  4. 术后监护：ICU过渡24小时，监测脊髓灌注与神经功能  

  5. 早期康复：术后第1天启动床旁康复，预防深静脉血栓及肌肉萎缩