一、疾病概述

脊髓空洞症（Syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓病变，以脊髓内形成充满液体的囊腔（空洞）为主要特征，常引发感觉障碍、肌无力、肌肉萎缩、疼痛，严重者可出现瘫痪。该病多与小脑扁桃体下疝（Chiari畸形）、外终丝紧张、寰枢椎脱位等脊柱畸形、脊髓栓系或外伤等因素相关。若未能及时诊治，将造成不可逆的神经功能损害。我国脊髓空洞症年发病率约为0.5–1/10万，由于早期症状较为隐匿，临床易出现诊断延迟，实际患病人数或被低估。

二、核心技术与创新亮点

郑州市中心医院神经脊柱外科（脊髓空洞症专科）成立于2018年，是河南省内开展脊髓空洞症专病诊疗的特色中心之一。科室依托清华大学玉泉医院刘勇教授团队，构建精准评估—微创手术—功能康复全链条诊疗模式，目前已累计完成相关手术1000余例，形成完善的特色技术体系：

1.微创小脑扁桃体下疝切除术 + 枕大池重建术

适用于合并Chiari I型畸形的脊髓空洞症患者。术者在显微镜下精准切除下疝的小脑扁桃体，扩容枕颈交界区蛛网膜下腔，恢复脑脊液正常循环，促进空洞缩小甚至闭合。

2.微创四脑室—蛛网膜下腔分流术

针对四脑室出口梗阻型空洞，借助内镜建立四脑室与蛛网膜下腔的生理性通路，减少传统分流管的依赖，降低术后感染、管路堵塞等并发症风险。

3.超微创外终丝松解术 

适用于特发性、牵拉性脊髓空洞症。手术采用小切口，在神经电生理监测下精准切断紧张的终丝，解除脊髓纵向牵拉，具有操作时间短、创伤小、术后恢复快等优势。

4.3D打印技术辅助寰枢椎脱位复位固定术

针对寰枢椎脱位等颅颈交界区不稳的复杂病例，术前依据患者CT影像数据定制3D模型，精准规划螺钉轨迹，保障复位与内固定手术安全、高效开展。

5.经皮前路关节囊射频消融术

用于治疗寰枢关节挛缩导致的继发性空洞，利用射频能量松解挛缩关节囊，改善颈椎活动度，间接缓解脊髓压迫。

6.动态脑脊液流体力学测量指导个体化手术

联合澳大利亚麦考林大学Marcus Stoodley教授共建脑脊液动力学实验室，利用相位对比MRI（PC-MRI）量化脑脊液流动参数，为手术指征判断与术式选择提供科学依据。

三、技术负责人与团队

首席专家：刘勇 教授 清华大学玉泉医院神经外科主任医师，从事脊髓空洞症微创诊疗工作 20 余年，临床经验丰富。

技术负责人：娄永利 主任医师（郑州市中心医院副院长） 神经外科重点学科学术带头人、郑州市专业技术人员学术技术带头人，主持国家级、省部级课题多项，荣获河南省科技进步奖三等奖2项。

专科负责人：孙红山 副主任医师

科室核心团队由神经外科、影像科、康复科、麻醉科等多学科专家组成，临床诊疗与科研实力雄厚。

四、典型临床表现

l 上肢或躯干节段性分离性感觉障碍，表现为痛温觉丧失、触觉保留

l 手部肌肉萎缩、肌力下降，严重者形成“爪形手”

l 颈肩部持续性钝痛或烧灼样疼痛

l 疾病晚期步态不稳、下肢痉挛、大小便功能障碍

l 合并小脑扁桃体下疝者，可伴随头痛、吞咽困难、共济失调等症状

五、治疗策略与预后

本中心遵循病因导向、微创优先、神经功能保护的诊疗原则：

1.早期干预：多数患者术后脊髓空洞明显缩小，神经功能有望实现稳定或改善；

2.个体化方案：结合Chiari、终丝紧张、脊柱畸形等不同病因制定术式，避免过度医疗；

3.全程管理：实行术前精准评估、微创手术、术后康复训练（含物理治疗、作业疗法）、一体化诊疗服务；

4.长期随访：科室已建立1000余例病例的临床数据库与生物样本库，持续优化诊疗方案。